特发性肺纤维化
特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一种罕见的、慢性进行性的纤维化肺病。好发于中老年男性，放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎。IPF患者预后较差，死亡率高，确诊后中位生存期仅有2.5-3.5年。
博来霉素（BLM）诱导IPF小鼠模型
造模方式：采用C57BL/6JGpt 小鼠，通过无创吸入的方式将含有博来霉素的PBS溶液注入小鼠肺部诱导造模。相比于传统插管或开创式气管滴注给药，无创吸入可有效减少小鼠死亡，模型构建更高效。
数据展示：
BLM诱导后检测小鼠体重变化，该体重变化符合BLM诱导肺纤维化的周期性特征。D21取小鼠肺部进行大体观察和病理切片，结果显示BLM诱导组小鼠肺部有明显间质性炎症以及纤维化病症。
体内药效评价
吡非尼酮（PFD）治疗后，小鼠肺泡灌洗液ELISA结果显示PFD可以降低细胞因子TGF-β水平，减轻肺纤维化中的炎症。同时，体重结果显示PFD对小鼠没有明显的毒性作用。
免疫组化的结果显示，在加入PFD治疗后，成纤维细胞标志物α-SMA（棕色）以及纤维化标志物纤连蛋白fibronectin（棕色）有明显的降低。HE染色（玻片全扫）和Masson染色表明，PFD可以明显减轻BLM导致的整体间质性肺炎（中性粒细胞浸润灶和肺实质化）以及纤维化（Masson蓝色）。