RAG1基因蛋白概述：

重组激活基因(recombination.activating genes，Rags)在V(D)J重组过程中发挥重要作用，V(D)J重组过程中发生的免疫球蛋白(Ig)基因和T细胞受体(TCR)基因的重排和重组是B细胞和T淋巴细胞成熟过程中的必需阶段。 小鼠的两个重组激活基因Rag1和Rag2均位于2号染色体，其编码的Rag1和Rag2蛋白在成熟前T细胞发育成为成熟T细胞以及成熟前B细胞发育成为成熟B细胞的过程中，通过识别Ig或TCR基因，并结合基因片段中的重组信号序列(RSS)，启动V(D)J重组。

rag1基因敲除小鼠作用：

Rag1和Rag2在淋巴细胞V(D)J重排过程中缺一不可，任意一个缺失都会导致T、B淋巴细胞发育中断，表现为严重的T/B细胞早期发育阻滞，T细胞停滞在CD3-CD4-CD8+CD25+阶段，B细胞停滞在B220-CD43+IgM-阶段，进而不能产生成熟的T、B淋巴细胞。因外周血中没有成熟T/B淋巴细胞，导致机体产生与人“重症联合免疫缺陷症”(severe combined immunodeficiency，SCID)类似的症状。

Rag1或者Rag2基因缺陷的小鼠外观发育正常，具有正常生殖能力，但由于不能产生T、B淋巴细胞，无法对异体来源的细胞产生异体排斥，因而可以作为移植瘤模型的载体。 在Rag1基因ATG位点定点敲入loxP-EGFP-PolyA-loxP-Neo-loxP表达框，从而造成Rag1基因沉默。作为Rag1基因敲除小鼠，皮下接种肝癌组织块和肿瘤细胞后能形成肿瘤，并且可以增长。由FACS检测小鼠外周静脉血中的T、B淋巴细胞生成量极低，与Nude小鼠T、B淋巴细胞产生量相当甚至更低，与野生型小鼠相比具有显著性差异。肿瘤组织HE染色病理切片结果显示Rag1 KO小鼠和Nude小鼠肿瘤切片较为相似。该品系小鼠具有替代Nude，NOD-SCID小鼠作为肿瘤成瘤模型的潜力。

rag1基因敲除小鼠相关研究：

多伦多大学、哈佛大学联合在国际血液病学权威期刊Blood(IF=20.3)上发表论文《Modeling altered T-cell development with induced pluripotent stem cells from patients with RAG1-dependent immune deficiencies》。

研究人员于多名免疫缺陷患者中检出RAG1基因不同位点突变，并通过iPSC这一具有强大分化潜能并保留患者特异性变异的人源细胞模型结合流式细胞术、T细胞受体测序等多项前沿技术，揭示了RAG1突变通过增加DNA断裂导致T淋巴细胞发育进程阻滞及T细胞受体基因重排异常。该研究不仅凸显了RAG1基因在T淋巴细胞发育中的重要作用，还有望为原发性免疫缺陷病的分子诊断及药物研发提供新的理论依据。

集萃药康相关rag1基因敲除小鼠模型：

1、B6-Rag1-KO小鼠模型

领域描述：免疫学研究;感染.炎症等研究;肿瘤移植;人源化BTLA抑制剂的药效评价。

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2、Rag1-flox小鼠模型

研究领域：代谢研究,发育生物学,免疫系统,皮肤,心血管系统,神经系统,骨骼系统,视力/眼睛,听力/耳,呼吸系统,细胞死亡,消化系统,蛋白质代谢,生理系统,内/外分泌腺,细胞分化,细胞生物学,分子生物学,细胞组成,造血系统,色素/肤色,细胞核,DNA结合蛋白,水解酶,转移酶

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3、NOD-Rag1-KO小鼠模型

研究领域：人源化模型,免疫系统人源化,免疫缺陷

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